obsah:
- Zdravotné video: Sám sebe lekárom 127 - Choroby spojené s mliekom a prečo veríme, že mliečne potraviny sú zdravé
- Ako sa môže vyskytnúť kosáčiková choroba?
- Môže sa liečiť kosáčiková anémia?
Zdravotné video: Sám sebe lekárom 127 - Choroby spojené s mliekom a prečo veríme, že mliečne potraviny sú zdravé
Termín kosáčikovitá choroba alebo kosáčikovitá choroba (SCD) zahŕňa niekoľko zdedených abnormalít červených krviniek. Pacienti trpiaci SCD majú abnormálny hemoglobín nazývaný hemoglobín S alebo srpkovitý hemoglobín v ich červených krvinkách.
Hemoglobín je proteín v červených krvinkách, ktorý prenáša kyslík v tele.
Pojem "dedičnosť" naznačuje, že táto choroba je spôsobená génmi, ktoré rodičia odovzdávajú svojim deťom. Na rozdiel od bežnej chladu alebo infekcie, SCD nie je nákazlivé, aby zdraví ľudia neboli vystavení SDC od trpiacich.
SCD trpiaci zdedili dva abnormálne hemoglobínové gény od otca a matky. Bez ohľadu na typ SCD, najmenej jeden z dvoch abnormálnych génov spôsobuje, že telo produkuje hemoglobín S. Medzitým bude mať niekto, ktorý má dva gény hemoglobínu S (alebo SS hemoglobín) ochorenie nazývané srpkovitá anémia. Srdečná anémia je najťažší a najbežnejší typ SCD.
SC hemoglobín a hemoglobín Sb talasémia sú dve ďalšie bežné formy SCD.
Niektoré formy kosáčikových ochorení:
- Hemoglobín SS
- Hemoglobín SC
- Hemoglobín Sb0 thalassemia
- Hemoglobín Sb+ thalassemia
- Hemoglobín SD
- Hemoglobín SE
Ako sa môže vyskytnúť kosáčiková choroba?
Bunkové tkanivá organizmu potrebujú dostatok kyslíka na správnu prácu. Zvyčajne hemoglobín v červených krvinkách preberá kyslík z pľúc a prenáša ho do všetkých tkanív tela.
Červené krvinky, ktoré obsahujú normálny hemoglobín, sú tvarované ako kúsky (ako šišky bez otvorov). Táto forma umožňuje bunkám, aby sa stali flexibilnými, aby sa mohli pohybovať cez veľké a malé cievy na prepravu kyslíka.
Kmeňový hemoglobín nie je ako normálny hemoglobín. Kmeňový hemoglobín tvorí tuhý stonček v červených krvinkách, mení sa na kosák alebo tvar kosák.
Crescentné bunky sú nepružné a môžu sa prilepiť na stenu cievy, čo spôsobuje upchatie, ktoré spomaľuje alebo zastavuje prietok krvi. Keď nastane táto podmienka, kyslík nedosiahne okolité tkanivo.
Nedostatok tkanivového kyslíka môže spôsobiť silnú bolesť nazývanú bolesť krízy (krízy bolesti). Táto bolesť môže náhle zasiahnuť bez varovania, aby pacienti v nemocnici potrebovali účinnú liečbu.
Väčšina detí so SCD nemá žiadnu bolesť alebo krízy bolestizatiaľ čo dospievajúci a dospelí môžu trpieť chronickou a pretrvávajúcou bolesťou.
Abnormálne červené krvinky a nízky príjem kyslíka môžu tiež spôsobiť poškodenie orgánov, ako je slezina, mozog, oči, pľúca, pečeň, srdce, obličky, penis, kĺby, koža alebo dokonca kosti.
Vzhľadom k tomu, že tvar nie je flexibilný, kosáčikové bunky môžu explodovať alebo sa volajú hemolýza, Normálny životný cyklus červených krviniek sa pohybuje od 90 do 120 dní, zatiaľ čo srpkovité bunky môžu trvať len 10 až 20 dní.
Telo vždy vytvára nové červené krvinky, ktoré nahrádzajú staré bunky. Telo pacientov so SCD má však ťažkosti s vyrovnávaním produkcie nových krviniek s rýchlou deštrukciou krvných buniek. Výsledkom je, že počet červených krviniek má tendenciu byť nižší ako normálny počet. Táto podmienka sa nazýva anémia ako príčina zníženej energie organizmu.
Môže sa liečiť kosáčiková anémia?
Ochorenie kosáčikových buniek je celoživotné ochorenie. Závažnosť ochorenia každého trpiaceho sa musí meniť.
V krajinách s vysokými príjmami, ako sú Spojené štáty, je očakávaná dĺžka života pacientov so SCD v súčasnosti okolo 40-60 rokov. V roku 1973 bol priemerný vek pacientov so SCD v Spojených štátoch len 14 rokov. Toto ukazuje pokrok v diagnostike a liečbe SCD.
V tomto okamihu, transplantácii krvotvorných kmeňových buniek (HSCT) je jediný liek pre SCD. Bohužiaľ, väčšina pacientov so SCD je príliš stará na podstúpenie transplantácie alebo nemajú príbuzných, ktorí majú ako darcu genetickú zhodu. Na dosiahnutie najlepších výsledkov transplantácie sú potrební vhodní darcovia.
Existuje veľa účinných liečebných postupov, ktoré môžu znížiť príznaky a predĺžiť život u pacientov trpiacich SDC. Včasná diagnostika a pravidelná lekárska starostlivosť na prevenciu komplikácií tiež prispievajú k zlepšeniu kvality života pacientov.
