obsah:
- Zdravotné video: ZEITGEIST: MOVING FORWARD | OFFICIAL RELEASE | 2011
- Čo je to porfýria?
- Čo spôsobuje túto chorobu?
- Aké sú príznaky?
- Symptómy akútnej porfýrie
- Symptómy porfýrie kože
Zdravotné video: ZEITGEIST: MOVING FORWARD | OFFICIAL RELEASE | 2011
Postava upíra, ktorá je často zobrazovaná ako stvorenie nočných zubov a krvi žízní, nie je nič iné ako len fikcia. Ale vedeli ste, že existuje skutočná choroba, ktorá spôsobuje, že človek vyzerá a správa sa ako upír - bledá pokožka ako živá mŕtvola a čo najviac sa vyhýba slnku. V opačnom prípade koža horí v dôsledku vážnych pľuzgierov. Z medicínskeho hľadiska sa táto choroba upírov nazýva porfyria aka xeroderma pigmentosum (XP). Zdá sa, že jeden z 1 milióna ľudí vo svete má tento stav.
Čo je to porfýria?
Porfyria je skupina symptómov, ktoré vznikajú, keď proces tvorby hemu nefunguje dokonale. Hem je dôležitou súčasťou hemoglobínu, čo je proteín dodávajúci kyslík a železo v krvi.
Za normálnych podmienok tvorba hemu vyžaduje sériu chemických procesov zahŕňajúcich veľa typov enzýmov. Ak je jeden z enzýmov potrebný, je tento proces narušený, takže vzniká nerovnováha krvotvorných enzýmov v dôsledku nahromadenia chemických zlúčenín nazývaných porfyrín. Toto porfyrínové nahromadenie spôsobí príznaky a nazýva sa porfýria.
Odborníci nazývajú porfýriu vzácnu genetickú poruchu, ktorá je všeobecne zdedená a nie je nákazlivá.
Čo spôsobuje túto chorobu?
Porfyria je špecificky spôsobená mutáciami enzýmov, ktoré opravujú vylučovanie nukleotidmi. Pri normálnom fungovaní tento enzým opraví poškodenú DNA pokožky v dôsledku UV žiarenia. Mutácie spôsobujú zlyhanie tohto enzýmu, takže poškodenie DNA sa stane trvalým a zhromažďuje sa.
Pri hlásení z klinickej kliniky Mayo je okrem toho, že je spôsobená genetickou poruchou, táto choroba je vyvolaná aj niekoľkými faktormi, medzi ktoré patria:
- Expozícia na slnku
- Niektoré lieky vrátane hormonálnych liekov
- dym
- Byť na strave alebo na pôste
- Spotreba alkoholu
- Používanie nelegálnych drog
- stres
Aké sú príznaky?
Toto ochorenie môže napadnúť nervový systém alebo pokožku, alebo to môže byť oboje, v závislosti od typu. Príznaky každého typu ochorenia sa pre každú osobu veľmi líšia v závislosti od závažnosti. Niektorí ľudia sú dokonca známi tým, že nespôsobujú žiadne príznaky.
Symptómy akútnej porfýrie
Akútna porfýria vo všeobecnosti napadá nervový systém, ktorý môže byť život ohrozujúci, ak okamžite nedostane lekársku pomoc. Symptómy tohto typu ochorenia sa môžu vyskytnúť v priebehu niekoľkých dní až týždňov a vo všeobecnosti sa pomaly zlepšia.
Príznaky a príznaky akútnej porfýrie zahŕňajú:
- Ťažká brušná bolesť
- Bolesť v hrudníku, nohách alebo chrbte
- Často mravčenie a necitlivosť
- Limp alebo paralýza
- Zápcha alebo hnačka
- Nevoľnosť a zvracanie
- Moč je načervenalá alebo hnedá
- Zvýšený krvný tlak
- Srdce bije rýchlo a nepravidelne (palpitácie)
- kŕče
- Duševné problémy súvisiace s úzkosťou, chýbajúcou mysľou a halucináciami
Symptómy porfýrie kože
Tento typ porfyrie napáda kožné tkanivá, ktoré sa zvyčajne spúšťajú z dôvodu nadmernej citlivosti na slnečné svetlo. Dokonca aj niektorí ľudia sú citliví na umelé svetlo, napríklad osvetlenie miestnosti.Z tohto dôvodu tento typ ochorenia často vykazuje nasledujúce príznaky:
- Koža je červená a blistrujú na exponovanej časti.
- Náhla náhla bolesť a opuch.
- Tenká koža, ktorá sa ľahko poškodí a trvá dlho liečiť.
- Pocit horíka alebo pocit bolesti na koži, aj keď sú vystavené svetlu.
- Tmavšie sfarbenie a chlpatosť pokožky v určitých oblastiach, napríklad na blistrových jazvach.
- Podráždené červené oči a rozmazané videnie kvôli vystaveniu UV žiareniu.
Symptómy sa zvyčajne objavujú už v ranom veku, čo sa vyznačuje pľuzgiermi a pálenie pokožky po niekoľkých minútach vystavenia slnku. Čelo a pokožka, ktorá je na chvíľu vystavená slnečnému žiareniu, rýchlo vyschnú a odkryjú červenkasté škvrny.
Jediným spôsobom, ako zabrániť príznakom tejto choroby, je chrániť telo čo najlepšie od vystavenia slnku.
