obsah:
- Zdravotné video: Porsche 911 Targa4 997 4x4 test - TOPSPEED.sk
- Čo je difúzna kožná mastocytóza?
- Čo je príčinou difúznej kožnej mastocytózy?
- Aké sú príznaky a symptómy difúznej kožnej mastocytózy?
- Ako sa diagnostikuje difúzna kožná mastocytóza (DCM)?
- Môže sa liečiť difúzna kožná mastocytóza (DCM)?
Zdravotné video: Porsche 911 Targa4 997 4x4 test - TOPSPEED.sk
Niektoré typy kožných ochorení sú klasifikované ako mierne a bežne sa vyskytujúce, napríklad hlien, kožné ochorenie, kožné ochorenia. Na druhej strane existujú niektoré z nich, ktoré majú vážny vplyv, ale nachádzajú sa len u niekoľkých ľudí. Jeden typ zriedkavej kožnej choroby, ktorá existuje vo svete, je difúzna kožná mastocytóza aka DCM. Toto ochorenie kože je charakterizované hnedastými náplasťami, ktoré sú rovnomerne rozložené po celom tele ako oranžová štruktúra pokožky a svrbenie. Aký je dôvod?
Čo je difúzna kožná mastocytóza?
Difúzna kožná mastocytóza (DCM) je kožné ochorenie, ktoré je ťažkou formou a zriedkavejšou verziou stavu známeho ako mastocytóza. Sami mastitocyty sa vyskytujú, keď sa žírne bunky nahromadia v koži a / alebo vnútorných orgánoch. Žírne bunky sú súčasťou imunitného systému, ktorý je zodpovedný za proces zápalu.
Čo je príčinou difúznej kožnej mastocytózy?
Väčšina prípadov tejto choroby nie je zdedená, ale existujú genetické mutácie. V DCM je väčšina prípadov spôsobená mutáciami v get KIT. Tento gén kóduje proteíny, ktoré sú zodpovedné za pomoc pri riadení mnohých bunkových funkcií tela, ako je rast a delenie buniek; životnosť; a pohyb. Tento proteín je tiež dôležitý pre vývoj niekoľkých typov buniek vrátane žírnych buniek.
V dôsledku určitých podnetov, vrátane parazitov a uhryznutí hmyzom, mastocyty uvoľňujú množstvo chemických látok vrátane histamínu. Histamín spôsobuje dilatáciu krvných ciev a môže spôsobiť opuch mäkkých tkanív. Určité mutácie v géne KIT môžu spôsobiť nadmernú tvorbu žírnych buniek. V DCM sa žírne bunky nadmerne nahromadia na koži, čo spôsobuje sériu príznakov a symptómov typického stavu.
Aké sú príznaky a symptómy difúznej kožnej mastocytózy?
Príznaky a príznaky kožnej mastocytózy sa líšia v závislosti od podtypu ochorenia. Väčšina foriem kožnej mastocytózy sú hnedasté škvrny, ktoré sa rozkladajú nerovnomerne len v určitých oblastiach pokožky. Ale typ DCM zvyčajne postihuje celú alebo väčšinu kože. Tento stav sa zvyčajne začína rozvíjať počas pôrodu, najmä v novorodenom (novorodeneckom) období.
Väčšina ľudí, ktorí majú difúznu kožnú mastocytózu (DCM), vykazujú príznaky nahnedlých červených škvŕn, ktoré niekedy sprevádzajú veľké blistre plnené tekutinou. Charakteristiky týchto pľuzgierov sa môžu zhromažďovať v skupinách v jednej oblasti, alebo sa môžu zoradiť rovno; a môže krvácať. Blistre sa nachádzajú hlavne v nohách a rukách alebo pokožke hlavy.
Tieto pľuzgiere sa môžu uzdraviť a zmiznúť samy, akonáhle je dieťa vo veku 3-5 rokov, ale nie s hnedými škvrnami, ktoré zostanú po celý život (môžu klesnúť pri spustení). V priebehu času môžu tieto hnedé škvrny na koži zahusťovať a vytvárať textúry a farby podobné koláčovému cesta. Niekedy môžu mať zhusťované škvrny na koži hrubú a poréznu štruktúru podobnú pomarančovej kôre.
Ďalšie príznaky, ktoré môžu vyplynúť z difúznej kožnej mastocytózy (DCM), sú sčervenaná koža, nízky krvný tlak, ťažký anafylaktický šok, hepatomegália, hnačka a krvácanie z čriev.
Ako sa diagnostikuje difúzna kožná mastocytóza (DCM)?
Kožná mastocytóza, vrátane jej podtypu DCM, môže byť diagnostikovaná fyzikálnym vyšetrením, keď lekár predpokladá, že kožné lézie v tele pacienta sú červené, svrbiace a niekedy aj pľuzgierované, aj keď sa jemne tretia. Niekedy sa dá urobiť biopsia kože na formalizáciu diagnózy tým, že sa zabezpečí vysoký počet žírnych buniek.
Bohužiaľ niekedy je ťažké odlíšiť kožnú mastocytózu od systémovej mastocytózy. Preto je možné objednať dodatočné testy na ďalšie vyšetrenie rizika systémového ochorenia. Biopsia kostnej drene a špeciálne krvné testy sa môžu odporučiť u dospelých s kožnou mastocytózou, pretože tieto podmienky sú naďalej vysoko rizikové pre DCM. Deti, ktoré sú postihnuté, zvyčajne nepodliehajú biopsii kostnej drene, pokiaľ krvný test nepreukáže abnormálne výsledky.
Môže sa liečiť difúzna kožná mastocytóza (DCM)?
Difúzna kožná mastocytóza (DCM) je celoživotný stav. Až doteraz neexistovala žiadna antidota pre kožnú mastocytózu, existuje však veľa liečebných postupov na kontrolu symptómov.
Vo všeobecnosti sú ľudia, ktorí majú tento stav, povinní vyhnúť sa rôznym veciam, ktoré môžu spúšťať alebo zhoršovať príznaky, ak je to možné. Treba sa vyhnúť faktorom, ktoré spôsobujú degradáciu žírnych buniek (lieky NSAID, fyzická stimulácia, emočný stres, hmyzové jedy a určité potraviny).
Niektoré lieky, ako napríklad perorálne antihistaminiká a topické steroidy, sú často predpísané na zmiernenie príznakov difúznej kožnej mastocytózy (DCM). Dospelí s touto chorobou môžu tiež podstúpiť fotochemoterapiu s lasermi UVA, čo môže pomôcť znížiť svrbenie a zlepšiť vzhľad pokožky. Podmienka sa však pravdepodobne objaví v priebehu šiestich až dvanástich mesiacov od poslednej liečby.
Ľudia, ktorým hrozí anafylaktický šok a / alebo osoby, ktoré sú ich najbližšie, musia byť školení o tom, ako rozpoznať a liečiť tieto život ohrozujúce reakcie a musia kedykoľvek podávať epinefrínové injekcie.
