obsah:
- Zdravotné video: ZEITGEIST: MOVING FORWARD | OFFICIAL RELEASE | 2011
- Príčiny Wilsonovej choroby
- Symptómy Wilsonovej choroby
- Symptómy v pečeni
- Symptómy nervového systému
- Ako liečiť Wilsonovu chorobu?
- Prvá fáza
- Druhá fáza
- Tretia etapa
- Môžete zabrániť Wilsonovej chorobe?
Zdravotné video: ZEITGEIST: MOVING FORWARD | OFFICIAL RELEASE | 2011
Wilsonova choroba je dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje nahromadenie medi v tkanivách tela, ako je pečeň, mozog a rohovka. Toto ochorenie, tiež známe ako hepatolentikulárna degenerácia, sa vyskytuje u jedného z 30 000 až 40 000 ľudí na celom svete, takže ho možno zaradiť medzi zriedkavé ochorenia.
Meď hrá dôležitú úlohu pri vývoji pigmentov nervov, kostí, kolagénu a melanínu v koži. Plnenie potrieb medi možno získať z potravín spotrebovaných osobou. V normálnych prípadoch pečeň filtruje prebytočnú meď a vylučuje ju cez žlč, čo je tekutina v pečeni, ktorá je zodpovedná za prenášanie toxínov a telesného odpadu tráviacim traktom.
U pacientov s Wilsonovou chorobou zlyháva srdce pacienta riadne vykonať proces filtrovania medi. Akumulácia medi v tele môže spôsobiť poškodenie telesných orgánov, ktoré ohrozujú život.
Príčiny Wilsonovej choroby
Choroba, ktorú Dr. Samuel Alexander Kinnier Wilson v roku 1912 bol spôsobený mutáciami v génoch ATP7B na chromozóme číslo 13 človek. Tento gén hrá úlohu pri kontrole pečeňových buniek, aby sa zbavil nadbytočnej medi v tele. Ak proces odstraňovania medi nefunguje správne a správne, v pečeňových bunkách dôjde k nahromadeniu medeného kovu. Keď kapacita pečeňových buniek prekročila limit, med 'sa "preleje" do krvného obehu a uchováva sa v orgánoch tela, ktoré prechádzajú krvným riečnym krvom. Zloženie medi sa bežne vyskytuje v mozgových orgánoch.
Táto génová mutácia je recesívna, takže sa môže iba znížiť, ak rodičia pacienta majú mutáciu v géne (genetická kariéra).
Symptómy Wilsonovej choroby
Hoci sa táto génová mutácia vyskytuje od narodenia, trvá niekoľko rokov, kým nahromadenie medi v tele pacienta nedosiahne nebezpečnú úroveň. Všeobecne sa tento proces nahromadenia vyskytuje vo veku 6 až 20 rokov. Znaky a symptómy Wilsonovej choroby sa líšia v závislosti od toho, ktorý orgán má nahromadenie medi.
Symptómy v pečeni
Niektoré z týchto príznakov môžu naznačovať nahromadenie medi v pečeni:
- únava
- úbytok hmotnosti
- nevoľnosť a vracanie
- strata chuti do jedla
- svrbenie
- koža sa stáva žltkastou
- opuch pečene a brucha (opuch)
- časť brucha, ktorá je bolestivá alebo nafúknutá
- viditeľné krvné cievy v koži (pavúkovité angiómy)
- svalové kŕče
Niektoré príznaky, ako je žltá koža a opuch takmer podobné symptómom zlyhania pečene alebo zlyhaniu obličiek, často sa táto choroba nesprávne interpretuje.
Symptómy nervového systému
Akumulácia medi v mozgu môže spôsobiť príznaky, ako sú:
- oslabenie pamäte alebo zraku
- migréna
- abnormálna metóda chôdze
- nespavosť,
- ruky sú stále neopatrné
- zmena osobnosti
- zmena nálada to často
- depresie
V ťažkých podmienkach je možné svalové kŕče a bolesť svalov pri určitých pohyboch.
V iných orgánoch je možnosť nahromadenia medi v tele poznačená zmenou farby nechtov na modrú, obličkové kamene, skorú stratu kostnej hmoty alebo osteoporózu, artritídu, nepravidelnú menštruáciu a nízky krvný tlak. Okrem toho je v rohovke prítomná hnedastá pigmentácia známa ako Kayser-Fleischer zvoní, môže sa tiež použiť ako indikácia tejto choroby v tele.
Ako liečiť Wilsonovu chorobu?
Úspešnosť liečby Wilsonovej choroby je veľmi závislá od rýchlosti liečby. Liečba zvyčajne pozostáva z troch fáz a trvá celý život. To znamená, že ak pacient prestane liečiť, je pravdepodobné, že sa meď znova nahromadí v tele.
Prvá fáza
Počiatočným štádiom liečby tejto klesajúcej choroby je odstránenie nadmernej medi v tele chelatačná liečba, agent chelačné zahŕňa lieky, ako je d-penicilamín a tientin alebo syprín. Tieto lieky vylúčia nadmerné množstvo medi v orgáne do krvného obehu. Navyše, obličky zohrávajú úlohu v procese filtrácie krvi a meď bude vystupovať z tela cez moč.
Avšak tieto typy liečiv majú vedľajšie účinky, vrátane horúčky, začervenania, problémov s obličkami a problémov s kostnou dreňou. U tehotných žien lieky chelačné môže to tiež spôsobiť postihnutie v procese pôrodu. Preto spotreba týchto druhov drog MUST pod dohľadom špecializovaného lekára.
Druhá fáza
Po procese odstraňovania medi, ktorá sa nahromadzuje v tele pacienta, sa stane stupeň ochrany pred hladinou medi v tele, aby zostal v normálnom stave. V tomto štádiu lekár zvyčajne dá drogu vo forme zinku alebo tetrathiomolibdatu. Zinok spotrebovaný perorálne vo forme soli alebo acetátu (Galzin) môže chrániť telo pred vstrebávaním medi z potravy.
Tretia etapa
Tretia etapa liečby Wilsonovej choroby je monitorovaná hladiny medi v tele, zatiaľ čo stále prebieha terapia zinkom a terapia chelačné, Hladiny medi v tele môžu byť udržiavané tým, že sa vyhýbajú potravín bohatým na meď, ako sú sušené ovocie, huby, orechy, čokoláda a multivitamíny.
Liečba zvyčajne trvá štyri až šesť mesiacov u pacientov, ktorí majú príznaky Wilsonovej choroby. Ak niekto nereaguje tieto liečby sú potrebné transplantácie pečene. Okrem toho sú potrebné transplantácie pečene, keď pacienti trpia kirozou a akútnym zlyhaním pečene, ku ktorému dochádza náhle.
Môžete zabrániť Wilsonovej chorobe?
Vzhľadom na to, že táto choroba klesá, je ťažké predchádzať tejto chorobe. Rýchla diagnostika je veľmi dôležité zastaviť alebo zabrániť nahromadeniu medi v tele. Liečba, ktorá je neskoro alebo vôbec nebude mať za následok zlyhanie pečene, poškodenie mozgu a iné zdravotné stavy, ktoré ohrozujú život a dokonca spôsobia smrť. Preto ak máte vyššie uvedené príznaky, je lepšie okamžite kontaktovať príslušného lekára, aby tak urobil zdravotná prehliadka.
