obsah:
Zdravotné video: Vznik a vývin nového života
Anémia sa vyznačuje znížením koncentrácie červených krviniek, hematokritu alebo hemoglobínu> 2 základné školy pod určitým priemerným vekom. Anémia u dojčiat môže byť spôsobená nárastom počtu chýbajúcich erytrocytov alebo nedostatočnou tvorbou červených krviniek. Tento prípad je celkom unikátny na diskusiu.
Vývoj hematopoetického systému musí byť chápaný tak, aby zhodnotil deti s anémiou. Erytropoéza začína v žĺtkovom vaku pri 2 týždňovej gravidite a produkuje bunky, ktoré potláčajú embryonálny hemoglobín. Počas 6 týždňov gravidity sa pečeň stáva hlavným miestom produkcie RBC a bunky produkujú potlačenie fetálneho hemoglobínu. Po 6 mesiacoch gravidity sa kostná dreň stáva hlavným miestom hematopoézy. V priebehu života plodu sa erytrocyty znižujú vo veľkosti a zvyšujú počet: zvýšenie hematokritu z 30% -40% počas druhého trimestra na 50% -63%. Na konci tehotenstva a po pôrode sa červené krvinky postupne menia z produkcie fetálneho hemoglobínu na produkciu dospelého hemoglobínu.
Po narodení dieťaťa sa množstvo červených krviniek zvyčajne zmenšuje spolu so zvýšením kyslíka a poklesom erytropoetínu. Červené krvinky sa znižujú, kým telu chýba kyslík pre metabolizmus a produkcia erytropoetínu sa znovu stimuluje. U normálnych dojčiat nízka teplota červených krviniek, fyziologická odpoveď na postnatálny život nie je hematologická porucha. Zvyčajne sa táto situácia vyskytuje, ak je dieťa vo veku 8-12 týždňov a hladina hemoglobínu u dieťaťa je okolo 9-11 g / dl.
U nedonosených detí dochádza aj po znížení koncentrácie hemoglobínu po narodení, pričom pokles je zvyčajne náhly a vážnejší ako normálne narodené dieťa. Hladina hemoglobínu u predčasne narodeného dieťaťa je 7-9 g / dl vo veku 3 až 6 týždňov. Anémia spôsobená predčasnosťou je vyvolaná nižšou hladinou hemoglobínu pri narodení, zníženým vekom červených krviniek a suboptimálnymi odpoveďami na erytropoetín. Anémia predčasne narodených detí môže byť zhoršená fyziologickými faktormi, vrátane krvného odberu príliš často a možnosťou významných klinických príznakov, ktoré ju sprevádzajú.
Strata krvi, bežná príčina anémie v novorodeneckom období, môže byť akútna alebo chronická. Tento stav môže byť spôsobený abnormalitami pupočníkovej šnúry, placentou previa, abúziou placenty, traumatickou prácou alebo krvácaním do dieťaťa. Až 1½ všetkých tehotenstiev môže byť preukázané krvácanie z plodového matku prostredníctvom identifikácie fetálnych buniek v krvnom obehu matky. Krv sa tiež môže transfúzovať z jedného plodu na druhý v monokorionálnych dvojčatách. U niektorých tehotenstiev môže byť tento stav závažnejší.
Rýchle zničenie červených krviniek môže byť vyvolané imunitným systémom alebo neimunitným systémom. Isoimúnna hemolytická anémia je spôsobená ABO, Rh alebo malou skupinou krvi, ktorá sa nezhoduje medzi matkou a plodom. Materské imunoglobulínové protilátky G a fetálne antigény môžu byť spojené placentou a do fetálneho krvného obehu, čo spôsobuje hemolýzu. Táto porucha má široký klinický vplyv, od mierneho, obmedzeného až po smrteľný. Vzhľadom na to, že materské protilátky trvajú niekoľko mesiacov, aby sa zotavili, deti, ktoré sú už infikované, budú mať dlhšiu hemolýzu.
Inkompatibility ABO sa zvyčajne vyskytuje, keď matky typu O nesú plod typu A alebo B. Pretože antigény A a B sú v tele široko cirkulované, ABO inkompatibilita nie je zvyčajne tak závažná ako ochorenie Rh a nie je ovplyvnená prácou. Naopak Rh hemolytické ochorenie sa zriedkavo vyskytuje počas prvého tehotenstva, pretože senzibilizácia je zvyčajne spôsobená expozíciou matky RH pozitívnym fetálnym bunkám pred pôrodom. Pri rozsiahlom používaní Rh imunoglobulínu sú prípady Rh nekompatibility zriedkavé.
Abnormality v štruktúre červených krviniek, enzýmovej aktivite alebo produkcii hemoglobínu môžu tiež spôsobiť hemolytickú anémiu, pretože abnormálne bunky sa uvoľňujú rýchlejšie ako obeh. Hereditná sférocytóza je porucha spôsobená defektom cytoskeletálneho proteínu, takže jeho tvar sa stáva krehkým a nepružným. Nedostatok glukózo-6-fosfát dehydrogenázy, porucha X-viazaných enzýmov, zvyčajne spôsobuje epizodickú hemolytickú anémiu, ktorá sa vyskytuje v reakcii na infekciu alebo tlak oxidačného činidla. Thalasémia je dedičná porucha spôsobená poruchami syntézy hemoglobínu a klasifikovaná ako alfa alebo beta podľa infikovaného globínového reťazca. Závažnosť závisí od typu talasémie, počtu infikovaných génov, od množstva produkcie globínu a od pomeru produkovaného alfa a beta-globínu.
Srdečná anémia je ďalšou poruchou produkcie hemoglobínu. Deti narodené s charakteristikami srsti nie sú nutne postihnuté touto chorobou, zatiaľ čo deti, ktoré majú kosáčikovité ochorenie, môžu mať hemolytickú anémiu spojenú s rôznymi klinickými prejavmi. Príznaky kosáčikovej anémie sú charakterizované znížením množstva fetálneho hemoglobínu a abnormálnym zvýšením hemoglobínu S, zvyčajne po 4 mesačnom dieťati.
Dojčatá a deti môžu mať závažné bakteriálne infekcie, daktilitidu, poruchy pečene alebo sleziny, aplastické krízy, vaso-okluzívne krízy, akútny hrudný syndróm, priapizmus, mŕtvice a iné komplikácie. Ďalšie hemoglobinopatie zahŕňajú hemoglobín E, hemoglobinopatiu, ktorá je najbežnejšia na celom svete. Hemolytická anémia môže byť tiež spôsobená infekciou, hemangiómom, nedostatkom vitamínu E a diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou.
Poruchy produkcie červených krviniek môžu byť vrodeným stavom. Diamond-Blackfan anémia je zriedkavá dedičná makrocytická anémia, pri ktorej kostná dreň vykazuje niekoľko erytroidných prekurzorov, hoci počet krvných buniek a krvných doštičiek je vo všeobecnosti normálny alebo mierne zvýšený. Fanconiová anémia je vrodeným syndrómom zlyhania kostnej drene, aj keď je zriedkavo zistená ako dieťa. Iná vrodená anémia zahŕňa vrodenú dyserytropoetickú anémiu a sideroblastickú anémiu.
Nedostatok železa je bežnou príčinou mikrocyklickej anémie u dojčiat a detí a je zvyčajne na vrchole, keď majú deti 12 až 24 mesiacov. Predčasne narodené deti majú menej zásob železa, takže sú náchylní k skorému nedostatku. Deti, ktoré trpia nedostatkom železa kvôli častému laboratórnemu odberu vzoriek, chirurgickým zákrokom, krvácaniu alebo anatomickým abnormalitám, tiež spôsobujú, že deti sa rýchlejšie delí s nedostatkom železa. Strata krvi v čreve spôsobené konzumáciou kravského mlieka môže taktiež dieťaťu vystaviť vyššiemu riziku. Otrava olova môže byť príčinou mikrocyklickej anémie podobnej anémii nedostatku železa.
Nedostatok vitamínu B12 a folátu môže spôsobiť makrocytárnu anémiu. Keďže materské mlieko, pasterizované kravské mlieko a mlieko dojčenskej výživy obsahuje dostatok kyseliny listovej, tento nedostatok vitamínov je v Spojených štátoch zriedkavý. Podľa údajov kozie mlieko nie je ideálnym zdrojom kyseliny listovej. Aj keď je zriedkavé, nedostatok vitamínu B12 sa môže vyskytnúť u detí, ktoré pijú materské mlieko od matiek s nízkymi rezervami B12. To je spôsobené matkou, ktorá nasleduje striktnú zeleninu a ovocie stravu alebo má pernicióznu anémiu. Malabdominálne syndrómy, nekrotizujúca enterokolitída a iné črevné poruchy, ako sú niektoré lieky alebo vrodené abnormality, môžu deti vystaviť vysokému riziku.
Ďalšie poruchy produkcie červených krviniek môžu byť vyvolané chronickým ochorením, infekciou, malignitou alebo erytroblastopéniou, prechodnými a normochrómnou anémiou v dôsledku poškodenia erytroidnými prekurzormi vírusmi. Aj keď deti môžu zhoršiť vyššie uvedené poruchy, väčšina prípadov sa vyskytuje vo veku 2-3 rokov.
Vyšetrenie anémie u dojčiat musí zahŕňať anamnézu a fyzické vyšetrenie, kardiovaskulárny stav, žltačku, organomegáliu a fyzické anomálie. Počiatočné laboratórne vyšetrenie musí obsahovať kompletný krvný obraz s indexom červených krviniek, počtom retikulocytov a priamym antiglobulínovým testom (Coombsov test). Výsledky vyšetrenia môžu pomôcť určiť dodatočné testy. Typ liečby závisí od klinickej závažnosti anémie a základnej choroby. Na obnovenie príjmu kyslíka do tkaniva môže byť potrebná transfúzia. Určité klinické stavy môžu byť potrebné výmena transfúzie.
komentár: Predčasne narodené deti sú ohrozené nedostatkom železa, pretože nemajú prospech z tretieho trimestra úplného tehotenstva, keď deti narodené zvyčajne dostanú dostatok železa od matky (pokiaľ matka nemá veľmi nedostatok železa) ako rezervu, kým je hmotnosť dieťaťa dvojnásobná ako hmotnosť pri narodení , Na rozdiel od predčasne narodených detí, normálne dojčatá (okrem tých, ktorí pociťujú krvácanie) nie sú v prvých mesiacoch vystavené vysokému riziku vzniku anémie s nedostatkom železa.
Keď telo vyčerpá zásoby železa, dôsledky budú závažnejšie ako anémia. Železo je látka, ktorá je vo fyziologických funkciách veľmi dôležitá, okrem úlohy hemoglobínu ako nosiča kyslíka. Transport elektrónových mitochondrií, funkcií neurotransmiterov a detoxikácie, ako aj katecholamínov, nukleových kyselín a metabolizmu lipidov závisí od železo. Nedostatok železa spôsobuje systémové poruchy, ktoré majú dlhodobé následky, najmä počas rastu mozgu dieťaťa.
