obsah:
- Ehlers Danlosov syndróm je porucha spojivového tkaniva v tele
- Aké sú príznaky syndrómu EDS?
- 1. EDM Hypermobility
- 2. Klasické EDS
- 3. Vaskulárne EDS
- 4. EDS Kifoskoliotika
- Ako liečiť syndróm EDS?
Ľudské telo sa skladá z rôznych druhov tkaniva, z ktorých jedna je spojivová tkanivá. Ako naznačuje názov, táto sieť funguje na viazanie, podporu a držanie kože, šliach, väzov, vnútorných orgánov a kostí. Táto dôležitá sieť sa ukáže ako porucha známa ako Ehlers Danlosov syndróm (EDS). Zvedavý o tejto chorobe? Poďme si nájsť vysvetlenie v nasledujúcom prehľade.
Ehlers Danlosov syndróm je porucha spojivového tkaniva v tele
Ehlers Danlosov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré ovplyvňuje spojivové tkanivo v tele. Najmä na koži, kĺboch a krvných stenách. Táto sieť pozostáva zo zmesi buniek, vlákien, bielkovín známych ako kolagén a ďalších látok, ktoré poskytujú pevnosť a pružnosť štruktúr v tele. Prerušenie spojivového tkaniva spôsobené genetickými abnormalitami spôsobuje, že funkcia tkaniva nie je optimálna.
Ľudia s týmto syndrómom majú zvyčajne kĺby, ktoré sú príliš pružné a ľahko krehké. Keď je telo zranené a vyžaduje šitie, pokožka je často roztrhnutá, pretože nie je dostatočne silná, aby ju držala.
V mnohých prípadoch môže byť EDS syndróm zdedený v rodine. Táto choroba sa však môže vyskytnúť aj bez zdedenia. To znamená, že existuje génová chyba, ktorá vytvára kolagén, takže vzniknuté spojivové tkanivo sa stáva nedokonalé. Podľa správy Národnej knižnice medicíny Genetics Home Reference je syndróm EDS pomerne zriedkavým ochorením, ktorý postihuje 1 z 5 000 ľudí na celom svete.
Aké sú príznaky syndrómu EDS?
EDS syndróm má rôzne typy a symptómy, v závislosti od toho, ktoré spojivové tkanivo je ovplyvnené. Nasledujú najčastejšie typy syndrómu EDS a príznaky, ktoré ich obsahujú.
1. EDM Hypermobility
Hypermobilita EDS (hEDS) je EDS, ktorá napada a ovplyvňuje kĺby. Symptómy hypermobility ehlerov a lymfatického syndrómu sú:
- Jednoduché rozmiestnenie, pretože kĺby sú voľné a nestabilné
- Telo je veľmi flexibilné nad rámec bežných limitov
- Často pocítia bolesť a tlak v kĺboch
- Extrémna únava tela
- Koža je ľahko poškodená
- Majú poruchy trávenia, ako je reflux žalúdočnej kyseliny alebo zápcha
- Závraty a zvýšená srdcová frekvencia pri stoji
- Problematické ovládanie močového mechúra; vždy chcieť pohnúť
2. Klasické EDS
Klasický EDS (cEDS) je EDS, ktorý má veľmi vplyv na pokožku a spôsobuje príznaky, ako napríklad:
- Telo je veľmi flexibilné nad rámec bežných limitov
- Jednoduché rozmiestnenie, pretože kĺby sú voľné a nestabilné
- Štíhla pleť
- Koža je ľahko krehká, najmä na čele, kolene, lakte a holení
- Koža je jemná a ľahko pohmoždená
- Dlhšie rany sa liečia a ponechajú pomerne širokú známku
- prietrž
3. Vaskulárne EDS
Vaskulárny EDS (vEDS) je najrýchlejší typ EDS a považuje sa za najvážnejšie. Pretože tento stav postihuje krvné cievy a vnútorné orgány, ktoré môžu kedykoľvek spôsobiť krvácanie a život ohrozujúce. Symptómy vaskulárnych nádorov a lymfatického syndrómu sú:
- Koža je ľahko poškodená
- Je viditeľná tenká koža a malé krvné cievy, najmä v hornej časti hrudníka a nohy
- Krehké žily, ktoré môžu bobtnat a roztrhnúť, čo spôsobuje vážne vnútorné krvácanie
- Poruchy orgánov, ako je roztrhnutie čreva alebo maternice alebo úbytok orgánov zo skutočnej polohy
- Je ťažké zotaviť sa zranenia
- Prsty sú veľmi ohybné, nos a pery sú tenké, oči sú veľké a ušné laloky sú menšie
4. EDS Kifoskoliotika
EDS má veľmi silný vplyv na kosť, príznaky zahŕňajú:
- Chrbtica je zakrivená, začínajúca od raného detstva a často sa zhoršuje v dospievaní
- Telo je veľmi flexibilné nad rámec bežných limitov
- Jednoduché rozmiestnenie, pretože kĺby sú voľné a nestabilné
- Slabé svaly z detstva (hypotónia), ktoré spôsobujú oneskorenie v schopnosti sedieť, chodiť alebo mať ťažkosti s chôdzou
- Napínavá pokožka, jemná a ľahko poškodená
Ako liečiť syndróm EDS?
Na získanie správnej diagnózy tejto choroby musia pacienti vykonať sériu lekárskych testov, ako sú genetické testy, kožná biopsia (kontrola abnormalít kolagénu), echokardiogram (vedomie stavu srdca a krvných ciev), krvné testy a testy DNA.
Na liečbu EDS syndrómu sa pacienti musia postarať podľa odporúčaní lekára. V súčasnosti liečba EDS syndrómu zahŕňa:
- Fyzikálna liečba na udržanie stability kĺbov a svalov
- Chirurgický postup na opravu poškodených kĺbov
- Užívajte lieky na zmiernenie bolesti
Kvôli ochrane tela pred rizikom poranenia sa musia pacienti vyhnúť namáhavým aktivitám. Rovnako ako vyhýbanie sa kontaktným športom (fyzický kontakt s protivníkovi, napríklad futbal) alebo zdvíhanie ťažkých predmetov. Potom nechajte pokožku používať opaľovací krém a vyberte mäso, ktoré je pre pokožku jemné.
